È stato condotto uno studio per esaminare il decorso longitudinale dell’afasia progressiva primaria in un periodo di 2 anni e di offrire intervalli quantitativi di cambiamenti attesi che potrebbero essere utilizzati per il disegno e la valutazione di studi di intervento terapeutico.

Cambiamenti regionali dello spessore corticale e perdita di volume corticale nell’intero cervello così come la performance neuropsicologica di linguaggio sono stati valutati al basale e 2 anni più tardi in 13 pazienti caratterizzati in modo rigoroso che soddisfacevano i criteri di ricerca per i sottotipi logopenico ( n=6 ), agrammatico ( n=3 ) e semantico ( n=4 ) di afasia primaria progressiva.

Si è verificata una progressione sostanziale dei deficit clinici e dell’atrofia corticale in 2 anni.

I pattern di performance neuropsicologica di linguaggio hanno perso le chiare distinzioni che distinguevano una variante di afasia primaria progressiva dall’altra.

Nonostante ciò, la diminuzione differenziale specifica per sottotipo di comprensione verbale vs processamento grammaticale è risultata ampiamente mantenuta.

I siti con picco di atrofia si sono diffusi oltre le collocazioni iniziali distintive che caratterizzano ciascuno dei tre sottotipi, e hanno mostrato una distribuzione più convergente che comprendeva tutte e tre le componenti principali della rete del linguaggio: giro frontale inferiore, giunzione temporo-parietale e corteccia latero-temporale.

Nonostante la progressione, il picco generale di atrofia è rimasto lateralizzato all’emisfero sinistro.

In conclusione, i risultati suggeriscono che le caratteristiche uniche, che differenziano in modo fine le varianti di afasia primaria progressiva negli stadi iniziali o centrali, potrebbero perdere le proprie caratteristiche distintive con il progredire della disabilità verso forme gravi.
Data la sostanziale atrofia in 2 anni, gli studi clinici su afasia progressiva primaria potrebbero richiedere meno pazienti e una durata inferiore dello studio rispetto agli studi sulla malattia di Alzheimer per identificare effetti terapeutici significativi. ( Xagena_2011 )

Rogalski E et al, Neurology 2011; 76: 1804-1810



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