A cura di L. Mastronardi, Div. Neurochirurgia, Osp. Pertini, Roma.

Le malformazioni vascolari o "angiomi" del sistema nervoso centrale sono costituite da una rete patologica di arterie, vene, capillari e/o canali cavernosi. Esse hanno una origine presumibilmente congenita e si possono manifestare con una gamma di disturbi clinici che includono l'emorragia, la cefalea, l'epilessia ed i deficit ischemici locali. L'emorragia intraparenchimale provocata dalla rottura dell'angioma costituisce la modalità d'esordio più comune (30-75% dei casi), ma ce ne possono essere anche altre.
L'epilessia, generalizzata o parziale, costituisce il secondo sintomo per frequenza degli angiomi cerebrali, soprattutto se la malformazione è situata nei lobi temporale, frontale o parietale. Infatti circa il 25-50% dei pazienti affetti da una MAV, eccezion fatta per quelli localizzati in fossa cranica posteriore, presentano crisi epilettiche non riferibili ad un episodio emorragico. In molti casi è difficile distinguere se l'epilessia è il risultato di una o più piccole emorragie o di un focolaio irritativo adiacente alla MAV. Nella maggior parte dei casi l'epilessia è controllabile con la terapia medica, ma talvolta sono completamente risolte solo con il trattamento chirurgico.
La cefalea costituisce un problema frequente nei pazienti affetti da una MAV (10-20% dei casi). La cefalea assume a volte i caratteri dell'emicrania (soprattutto nelle MAV a livello del lobo occipitale), è spesso unilaterale, può essere associata ad un aura pre-critica ed a disturbi visivi. I deficit focali su base ischemica causati da un furto ematico arterioso da parte di una MAV a flusso elevato si osservano in circa il 10% dei casi, spesso con carattere progressivo nel corso degli anni.
L'idrocefalo ed i sintomi ad esso associati costituisce infine un altro problema non infrequente (10-15%) né trascurabile nei pazienti affetti da malformazione vascolare intracranica. ( Xagena_2001 )