Ricercatori, coordinati da Robert E. Hughes del Buck Institute for Age Research a Novato in California, hanno identificato 200 nuove proteine che si legano alla proteina huntingtina ( Htt ).

La malattia di Huntington è un processo neurodegenerativo fatale, causato dall’espansione del tratto di poliglutamina della proteina huntingtina.

I sintomi della malattia di Huntington insorgono nella media età e progrediscono a movimenti incontrollati e a disfunzione cognitiva.

La morte sopraggiunge 10-15 anni dopo l’insorgenza dei sintomi.

L’espansione della poliglutamina è responsabile dei cambiamenti conformazionali della proteina Htt, con conseguenti anomale interazioni con altre proteine cellulari.

I Ricercatori hanno ora identificato numerose proteine che si legano alla forma normale e mutante della proteina Htt.

Il cambiamento nell’espressione di queste proteine può modulare gli effetti patologici di Htt mutante sui neuroni.

L’identificazione delle proteine cellulari che di legano a Htt e che modulano la sua attività patologica, può facilitare la scoperta di terapie mirate nei confronti della malattia di Huntington. ( Xagena_2007 )

Fonte: Plos Genetics, 2007



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